Perspective thérapeutique pour les personnes atteintes de myopathie

Le fonctionnement des muscles mieux compris


Nos muscles squelettiques sont responsables de la motricité du corps. Ils sont placés sous le contrôle volontaire de notre système nerveux central. Bien que leur rôle soit capital, certains aspects de leur fonction restent à élucider. On sait, par exemple, que ces tissus sont constitués de fibres musculaires cylindriques, comprenant une multitude de noyaux périphériques. Mais le mécanisme responsable de ce positionnement particulier des noyaux échappe à notre connaissance. Une lacune d’importance car les maladies musculaires entraînant une faiblesse au niveau des fibres peuvent être justement associées à un défaut d’alignement des noyaux.

Ce déficit de connaissance vient d’être en partie comblé grâce au travail d’une équipe de chercheurs franco-américains. En essayant de mieux connaître les raisons de la disposition si caractéristique des noyaux cellulaires au sein des fibres musculaires, Edgar Gomes (1) et ses collaborateurs ont fait une importante découverte. Deux protéines, dénommées Kif5b et MAP7, ont été identifiées comme impliquées dans le positionnement des noyaux. Les chercheurs ont prouvé notamment qu’une mutation de ces protéines empêchait tout alignement de ces derniers dans les fibres, sans affecter l’élongation du muscle ni même son attachement au squelette.

 

Rendre le muscle de nouveau fonctionnel

 

Les travaux de l’équipe d’Edgar Gomes démontrent aussi que les molécules Kif5b et MAP7 interagissent de concert. « Ces deux protéines agissent génétiquement et physiquement ensemble et leur lien physique est nécessaire pour le positionnement correct des noyaux. Nos résultats montrent que celui-ci permet le bon fonctionnement du muscle », souligne Edgar Gomes.

 

Les chercheurs ont notamment mis en évidence un point qui pourrait avoir de grands bénéfices thérapeutiques chez l’homme : lorsque l’on "replace" correctement les noyaux, le muscle redevient fonctionnel. « Nous suggérons qu’en corrigeant les défauts de positionnement des noyaux musculaires chez des patients atteints de myopathie, les malades pourraient voir leur fonction musculaire s’améliorer », conclut Edgar Gomes.


Article de O. Clot-Faybesse de Faire Face


Plus de détails sur ces résultats : ici

 

(1) Chercheur à l’Inserm dans le groupe myologie de l’Institut myologie

(Unité mixte Inserm/UPMC)

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